Frontotemporal demencia, mi ez?

A frontotemporal demencia általában a személyiségváltozásokkal, a viselkedés, a nyelv, a szeretet vagy a végrehajtó funkciókkal kezdődik. Ez egy demencia három változatmal: frontális változat, szemantikai demencia és progresszív primer afázia. A demencia leggyakoribb megjelenése körülbelül hatvan év. A frontális változat és a szemantikai demencia inkább a férfiaknál fordul elő; Másrészt a progresszív elsődleges afázia gyakoribb a nőkben. Az első változatban a progresszió gyorsabb. Azok, akik élvezik a hosszú élettartamot, azok, akik szemantikai demenciában szenvednek.

Az ilyen típusú demencia bonyolultsága három változatának köszönhetően az egész cikkben mindenféle variáns morzsolódását eredményezi. Ezt az elején, a diagnosztikai kritériumokban, valamint az exkluzív kritériumokban vizsgálják. Mindegyik változatnak vannak olyan specifikus tulajdonságai, amelyekben apránként elmélyülnek. Kezdjük!

Tartalom

• Frontotemporal demencia osztályozás
• A frontotemporal demencia első változata
  • Alapvető kritériumok
  • A diagnózist támogató megnyilvánulások
  • A diagnózist kizáró szempontok
  • Relatív kizárási adatok
• A szemantikai változat diagnosztikai kritériumai
  • Alapvető diagnosztikai szempontok
  • A diagnózist támogató szempontok
  • A diagnózist kizáró szempontok
  • Relatív kizárási adatok
• A progresszív primer afázia diagnosztikai kritériumai
  • Bibliográfia

Frontotemporal demencia osztályozás

Hodges és Miller (2001) három csoportba sorolja a frontotemporal demenciát:

• Elülső változat. A kapcsolódó tünetek a személyiség és a viselkedés megváltozása. A lézió a kétoldalú orbitofrontális kéregben található.
• Progresszív elsődleges afázia. A nem folyó afázia tünetei, az expresszió megváltozása, de a megértés megőrzése. Az érintett terület a bal perisilmian terület.
• Szemantikai demencia. Ezt egy anomikus afázián keresztül fejezik ki, amely folyékonyan változik a értelmezés és a jelentés elvesztésének megváltozásával. A lézió balra vagy kétoldalú infercolaterális temporális kéregben található.

A frontotemporal demencia első változata

Az első változat eseteinek 90% -ában változnak a viselkedés. Található Ennek a változatnak a két klinikai szindrómája: apátia és gátlatlan. Az elsőben a frontális lebeny dorsolateralis területének atrófiája van; A másodikban a frontális lebeny és az időbeli lebeny orbitomediális területének atrófiája van. Neary csapata (1998) meghatározza az első változat különböző diagnosztikai kritériumait.

Alapvető kritériumok

1. Fizető otthon és fokozatos progresszió.
2. Korai interperszonális kapcsolat társadalmi viselkedés rendellenesség.
3. Az önvizsgálat korai megváltoztatása.
4. Érzelmi felület és közömbösség.
5. Az anosognózia korai megjelenése.

A diagnózist támogató megnyilvánulások

1. Kezdje 65 év előtt.
2. Demencia családcsoportja vagy hasonló családi rendellenesség előzménye.
3. Viselkedési rendellenesség: A gondozás és a személyes WC -k romlása. Rugalmatlan és mentális merevség. Impersisztencia és zavarhatóság. Hiperorális viselkedés és az étkezési viselkedés változásai. Sztereotípiás használati viselkedés.
4. Nyelv- és beszédváltozások: Az kifejező szempont változásai, mint a nyelvi betonulás elvesztése, megtört és a spontaneitás elvesztése. Ökolalia jelenléte. Sztereotípiás nyelv. Kitartás. Késői mutizmus.
5. Fizikai jelek: Kortikális disinhibition reflexek. Vizelettartási nehézség. Acineziás, merevség és remegés. Alacsony és labilis vérnyomás. Ágyéki bénulás, gyengeség és izom atrófia.
6. Kiegészítő tesztek: Neuropszichológiai feltárás. Normál elektroencephalogram stádiumokban, nyilvánvaló demenciával. Agyi neuroimaging tesztek, amelyek rendellenességekkel rendelkeznek az elülső vagy ideiglenes területen.

A diagnózist kizáró szempontok

1. Klinikai szempontok: Hirtelen otthon. Korábbi koponya trauma. Intenzív memória rendellenesség a demencia kezdeti szakaszaiban. Tájékozódási zavar. Logoclonies (egy szótag görcsös ismétlései közepén vagy egy szó végén) és a gondolatlánc gyors elvesztése. Myoclonies (izom- vagy izomcsoport gyors görcsök). Kortikospinális gyengeség. Agyi ataxia. Choreoatetosis (ellenőrizetlen és akaratlan mozgások).
2. Kiegészítő tesztek: Helyi változások, különösen a Rolando repedése utáni területen. Agyi sérülések különböző területeken. Gyulladásos vagy anyagcsere -változások, például sclerosis multiplex, szifilisz vagy AIDS érzése.

Relatív kizárási adatok

1. Krónikus alkoholizmus.
2. Hosszú evolúciós artériás hipertónia.
3. Az érrendszeri betegségek személyes története.

A szemantikai változat diagnosztikai kritériumai

A szemantikai változat fő jellemzője a szavak jelentésének elvesztése. A nyelv fonológiai és szintaktikai szempontjai azonban megőrizhetők. A demencia elején alacsony. Elveszett a kis, apránként, hogy megérteni a szavak jelentését. Ugyanez történik a vizuális ingerekkel, az illatokkal, az ízekkel és a nem verbális hangokkal. Valami kíváncsi az ilyen típusú betegekben az a képesség, hogy olyan tárgyakat használjon, amelyek azt mondják, hogy nem tudják. Neary csapata (1998) szintén kidolgozza a szemantikai változat különböző diagnosztikai aspektusait.

Alapvető diagnosztikai szempontok

1. Fizető otthon és fokozatos progresszió.
2. Nyelvi rendellenesség. Spontán spontán, de rossz tartalom. A szavak jelentésének elvesztése. Nehézség a hívás és a megértés. Szemantikai parafázis.
3. Érzékelési rendellenesség. Prosopagnózia és asszociatív agnosia jelenléte.
4. Normalitás a rajz másolatában és az asszociációs tesztek az észlelési adatok alapján.
5. Az elszigetelt szavak normál ismétlése.
6. Normál írás és olvasás.

A diagnózist támogató szempontok

1. A frontotemporal degeneráció diagnosztizálását támogató szempontok: Kezdje 65 év előtt. Hasonló család háttere -a rendellenesség. Motoros neuronbetegség gömbbénulással, gyengeséggel és izomvékonysággal és fasciculációkkal.
2. Beszéd és nyelv: Szószaporítás. A szavak idioszinkratikus használata. A fonézi parafázis hiánya. Diszlexia és felszíni dysgraphia. A számtani számítás nem változik.
3. Magatartás: Az érdeklődés elvesztése és az empátia hiánya. A környezet iránti érdeklődés csökkentése. Kapzsiság.
4. Fizikai jelek: A kortikális diszinhibition reflexek késői megjelenésének hiánya. Acinesia, hipertónia és remegés.
5. Kiegészítő tesztek: Ezekben a tesztekben megtaláljuk a neuropszichológia, az elektroencephalogram és az agyi neuroimaging eredményeit. A neuropszichológiai vizsgálatok vonatkozásában a figyelemre méltó szemantikai romlást értékelik, de a speciális készségek és az epizodikus memória megőrzik. Az elektroencephalogram normálisnak tűnik. Az agyi neuroimagén domináns rendellenességeket mutat az elülső időbeli régióban.

A diagnózist kizáró szempontok

1. Anamniszis és felfedezés: Szálcsiszolt otthoni és ictális események. Koponya trauma a megnyilvánulások étkezéséhez közel. Intenzív sajtó amnézia. Tájékozódási zavar. Beszéljen gyorsított. Myoklonia. Kortikospinális gyengeség. Acerebelláris ataxia és koreatetózis.
2. Kiegészítő tesztek: Az agyi neuroimagénen belül strukturális hiányosságokat találunk a retrontrorolia régióban és a multifokális léziókban. Vannak olyan jelek is, amelyekben az agyi részvétel gyulladásos vagy fertőző folyamatok, például sclerosis multiplex, szifilisz vagy AIDS multiplex folyamatokkal jár.

Relatív kizárási adatok

1. Krónikus alkoholizmus.
2. Hosszú evolúciós artériás hipertónia.
3. Az érrendszeri betegségek személyes története.

A progresszív primer afázia diagnosztikai kritériumai

Ennek a változatnak az egyik fő jellemzője a jelölés nehézsége (Anomia), valamint a beszéd rendellenességei. A mondatok, a fonológiai parafázis, a proszódia és a nyelvtani hibák méretének csökkenése van.

Két változat van: folyékony és nem folyékony. A folyékony változatot a fonológia és a szintaxis megőrzése jellemzi, de megváltoztatta a szemantikai feldolgozást. A nem -fluente változatban nyelvtani változások és fonológiai parafia. Megfigyelhető a megértés megőrzése, a nem verbális és a memória intelligenciája. Mesulam (2003) a következő táblázatban foglalja össze:

1. Fizető kezdet és fokozatos progresszió a szavak memóriájában bekövetkező változások, a tárgyak felekezete vagy a szavak megértése, spontán beszélgetés során vagy alkalmazott nyelvi tesztek során, formális neuropszichológiai feltárás során.
2. A napi tevékenységek fejlesztése szempontjából nyilvánvaló minden nehézség a nyelv megváltoztatásának tulajdonítható, Legalább az evolúció első két évében.
3. Normál Premabido nyelv, Kivéve, ha van bizonyíték az alkotmányos diszlexiáról.
4. Az evolúció első két évében Az apátiát nem figyeljük meg szignifikánsan, Elfelejtése a legutóbbi tények, a vizuális felismerés vagy az érzékeny motoros diszfunkció különbségei, a vizuális felismerés vagy az érzékeny motoros diszfunkció különbségei.
5. A Acalculia és ideomotora apraxia megjelenhet az első két évben.
6. Az evolúció első két éve után más funkciók azonban romolhatók, A nyelv lesz a leginkább érintett.
7. Konkrét okok, például agyi stroke vagy daganat hiánya.

Bibliográfia

• Hodges, J. és Miller, b. (2001). A frontotemporalis demencia osztályozása, genetikája és neuropatológiája. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporal demencia. Kolumbiai Pszichiátriai magazin, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Elsődleges progresszív afázia: Nyelvi alapú demencia. The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, u., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Frontotemporal lobar degeneráció: Connsus a klinikai diagnosztikai kritériumokról. Neurology, 51, 1546-52.